4、原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性。多无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。当双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹的表现。病程进展缓慢，可存活较长时间。